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IDENTIFICACIÓN DEL PACIENTE
Masculino de 10 años de edad.
PADECIMIENTO ACTUAL
Cuadro clínico de disfonía que según los padres del paciente presenta desde el nacimiento. Manifiestan que en periodo neonatal presentaba llanto débil. No hay estridor u otros síntomas de dificultad respiratoria, tampoco síntomas aspirativos. Sin antecedente de intubación endotraqueal, el único antecedente patológico es escoliosis.
EXPLORACIÓN FÍSICA
Signos vitales normales. No hay estridor ni otros signos de dificultad respiratoria. Presenta voz disfónica. Sin lesiones o masas cervicales.
DIAGNÓSTICO PRESUNCIONAL
Disfonía en estudio.
Sospecha de malformación congénita de la laringe vs. lesión epitelial de los pliegues vocales.
ESTUDIOS
Se realiza nasofibrolaringoscopia diagnóstica en consultorio evidenciando membrana laríngea anterior, pliegues vocales móviles con leve limitación para abducción, subglotis no valorable completamente en este estudio.
Se plantea completar estudios con laringoscopia directa y microlaringobroncoscopia rígida con lente de 0°, 4 mm de diámetro, con el fin de evaluar extensión subglótica de la membrana o anomalías de vía aérea asociadas (Figura 1).
En este caso se confirmó presencia de membrana laríngea con extensión subglótica anterior mínima, correspondiente con la clasificación 2 de Cohen y se procedió a realizar manejo definitivo en mismo tiempo quirúrgico.
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DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Estenosis subglótica, inmovilidad de pliegues vocales, papilomatosis laríngea, lesión epitelial de pliegues vocales.
DIAGNÓSTICO DEFINITIVO
Membrana laríngea anterior Cohen 2 (35 a 50 % de extensión glótica).
TRATAMIENTO
Se realizó división de la membrana en la línea media a través de laringoscopia de suspensión con paciente intubado y con instrumental de microcirugía laríngea (Figuras 2 - 4). Posteriormente, colocación de quilla en comisura anterior de Gore-Tex reparada a cuello, la cual se dejó durante 4 semanas (Figura 5).
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COMENTARIO FINAL
La membrana laríngea es una patología poco frecuente que representa menos del 5 % de las anomalías congénitas de la laringe. Los síntomas y su severidad dependen de la extensión de la membrana y si existe o no compromiso subglótico (lo cual depende a su vez del momento de interrupción del proceso de recanalización embriológica de la laringe) e incluyen llanto débil, disfonía, afonía, estridor y disnea.
El abordaje diagnóstico, además de la nasofibrolaringoscopia para valorar la movilidad de los pliegues vocales, debe incluir la microlaringobroncoscopia rígida con el fin de evaluar la extensión subglótica de la membrana y planear el manejo definitivo. Esta extensión se ha clasificado históricamente con el sistema de Cohen, a partir del cual se determina la mejor opción terapéutica, que va desde la división de la membrana con instrumental en frío o con láser (con colgajo mucoso o división en línea media) hasta la reconstrucción laringotraqueal para casos más severos. El momento adecuado para realizar la intervención dependerá de la severidad de los síntomas respiratorios, pero se prefiere una intervención tardía donde la anatomía laríngea haga el procedimiento técnicamente más fácil, esto es a partir de los 4 años de edad. El extremo más grave en el espectro de esta enfermedad es la atresia laríngea, que requiere manejo urgente con traqueostomía para asegurar
la vía aérea. Finalmente, es necesario considerar la asociación entre esta patología y el síndrome de deleción 22q11.2, reportada hasta en el 65 % de los pacientes y que justifica la valoración por Genética.
LECTURAS RECOMENDADAS
Gerber ME, Chen JL. Congenital laryngeal anomalies. Volume 1, Section 5, Chapter 89. En: Bluestone C, Simons JP, Healy GB, Eds. Bluestone and Stool’s Pediatric Otolaryngology. 5th Edition. Shelton, Connecticut: People’s Medical Publishing House; 2014: 1526-1528.
EVALUACIÓN GENERAL
La evaluación general del programa se realizará al finalizar la publicación de los 100 Casos Clínicos en Otorrinolaringología Pediátrica.
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